食管小细胞癌多学科诊疗专家共识（2026版）

食管小细胞癌多学科诊疗专家共识（2026版） 中华医学会放射肿瘤治疗学分会中国医师协会放射肿瘤治疗医师分会中国抗癌协会整合食管癌委员会 通信作者：李宝生，山东第一医科大学附属肿瘤医院胸部放疗五病区，济南250117，Email：baoshli1963@163.com；毛友生，国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院胸外科，北京100021，Email：maoysherx@qq.com 【摘要】食管小细胞癌（SCEC）是一种少见的高度侵袭性神经内分泌肿瘤，预后差，临床表现缺乏特异性，诊断依赖胃镜活检病理及免疫组化检查。推荐使用超声胃镜、增强CT或正电子发射计算机断层扫描、颅脑MRI进行精确分期，建议联合应用美国癌症联合委员会TNM分期系统和美国退伍军人肺癌研究组分期系统指导治疗。治疗强调化疗、放疗及手术等的多学科综合模式。局限期患者推荐化疗联合局部治疗（手术或放疗）。可手术患者建议行根治性放化疗或围手术期治疗联合根治性手术，不可手术患者行根治性放化疗。广泛期患者以全身化疗为主，化疗首选依托泊苷联合铂类方案。全身治疗有效的情况下，对残留病灶可追加局部治疗。有症状的转移灶建议姑息减症治疗。免疫治疗尚缺乏高级别循证医学证据，推荐开展相关临床研究。共识旨在推进SCEC诊疗规范化，通过多学科协作改善患者生活质量和长期生存。 【关键词】食管肿瘤； 食管小细胞癌； 多学科诊疗； 共识 基金项目：国家自然科学基金区域创新发展联合基金项目（U24A20731）；山东省自然科学基金项目（ZR2023MH296）；泰山学者基金项目（tsqn201909187）；四大慢病重大专项（2023ZD0502300）；国家自然科学基金项目（22478441） Expert consensus on multidisciplinary diagnosis and treatment of small cell carcinoma of theesophagus (2026 edition) Chinese Society for Radiation Oncology, Chinese Medical Association; Radiation Oncologist Branch,Chinese Medical Doctor Association; Committee of Integrated Esophageal Cancer, China Anti-CancerAssociation Corresponding authors: Li Baosheng, Department of Thoracic Radiotherapy, Cancer Hospital of ShandongFirst Medical University (Shandong Cancer Institute/Shandong Cancer Hospital), Jinan 250117, China,Email: baoshli1963@163.com; Mao Yousheng, National Cancer Center/National Clinical Research Centerfor Cancer/Cancer Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences and Peking Union Medical College,Beijing 100021, China, Email: maoysherx@qq.com 【Abstract】Small cell carcinoma of the esophagus (SCEC) is a rare and highly aggressiveneuroendocrine tumor with poor prognosis. Its clinical manifestations lack specificity, and diagnosisrelieson gastroscopic biopsy pathology and immunohistochemistry.The use of ultrasonicgastroscope, enhanced CT or positron emission tomography-computed tomography (PET-CT), andbrain MRI is recommended for accurate staging. The American Joint Committee on Cancer-tumor, node, metastasis (AJCC-TNM) staging system and the Veterans Administration Lung Study Group(VALSG)staging systems are adopted to guide the treatment.The treatment emphasizes amultidisciplinary comprehensive mode incorporating chemotherapy, radiotherapy and surgery. Forpatients with limited-stage disease, chemotherapy combined with local treatment (surgery orradiotherapy) is recommended. For operable patients, radical chemoradiotherapy or perioperativetreatment followed by radical surgery is recommended, while patients with inoperable diseaseshould receive radical chemoradiotherapy. For patients with extensive-stage disease, systemicchemotherapy is the mainstay, while etoposide plus platinum as the preferred regimen. If systemictreatment is effective, additional local treatment may be administered for residual lesions. Palliativetreatment is recommended for symptomatic metastases. There is currently a lack of high-levelevidence-based medical evidence for immunotherapy, and relevant clinical trials are recommended.This consensus aims to promote the standardized diagnosis and treatment of SCEC and to improvepatients' quality of life and long-term survival through multidisciplinary collaboration. 【Key words】Esophagusneoplasms;Smallcell carcinoma of the esophagus;Multi-disciplinary treatment;Consensus Fund programs:Regional Innovation and Development Joint Fund of the National NaturalScience Foundation of China (U24A20731); Shandong Provincial Natural Science Foundation Project(ZR2023MH296); Taishan Scholars Foundation Project (tsqn201909187); Major Project of the FourChronic Diseases (2023ZD0502300); National Natural Science Foundation of China (22478441) 食 管 小 细 胞 癌（small cell carcinoma of theesophagus，SCEC）是一种少见的食管恶性肿瘤，以高度侵袭性和高复发率为特点，预后差。SCEC的最常见症状主要为进行性吞咽困难，肿瘤部位以胸中段为主。同其他类型食管癌一样，主要依靠实验室检查、影像学检查及超声胃镜活检病理学检查进行诊断和分期。目前，还没有建立SCEC最优的分期 系 统 ，建 议 联 合 应 用 美 国 癌 症 联 合 委 员 会（American Joint Committee on Cancer，AJCC）TNM分 期 系 统 和 美 国 退 伍 军 人 肺 癌 研 究 组（VeteransAdministration Lung Study Group，VALSG）分 期 系统进行分期。SCEC缺乏标准的治疗方式，预后较差，因此SCEC的治疗挑战较大。 一、流行病学 SCEC是 食 管 癌 的 一 种 特 殊 病 理 类 型 ，由McKeown于1952年在国际上首次发现并报道［1］。SCEC属于神经内分泌肿瘤，在所有恶性肿瘤中所占 的 比 例 低 于1%，约 占 食 管 恶 性 肿 瘤 的0.4%～2.8%［2］。不同文献报道的SCEC发病率略有不同，具有一定的上升趋势，区域分布也存在一定差异。SCEC在 中 国 患 者 中 占 所 有 食 管 恶 性 肿 瘤 的0.5%～5.9%，在日本人群占0.8%～2.8%，在西方人群占1.0%～2.8%［3-7］。目前SCEC发病危险因素尚不 明 确 ，男 性 发 病 率 高 于 女 性 ，男 女 比 例 约 为（1.5～2.6）∶1，平均发病年龄在60岁以上，在我国，SCEC最常发生在胸中段食管，而在西方国家，最常发生在胸下段食管［5］。 为规范SCEC的诊断和治疗，提高患者的生活质量和长期生存，中华医学会放射肿瘤治疗学分会、中国医师协会放射肿瘤治疗医师分会及中国抗癌协会整合食管癌委员会组织胸外科、放疗科、消化内科、肿瘤科、影像科、病理科、内镜科、检验科、中西医结合科、放射物理科等科室专家共同撰写本共识，为SCEC诊疗提供建议和参考。本共识推荐级别及其代表意义见表1。 二、临床表现 SCEC的临床表现缺乏特异性，症状类似于食管鳞状细胞癌（鳞癌），最常见的症状是进行性吞咽困难，部分表现为吞咽疼痛、体重下降等［6］，当肿瘤侵犯气管或喉返神经时可导致咳嗽或声音嘶哑。SCEC症状发展迅速，早期易发生淋巴结转移和血行转移，常转移至肝脏、骨骼、肺、脑等，表现为黄 断结果的结构式报告［21］，便于临床查阅。SCEC常见MRI征象：偏心、突向管腔的、宽基底肿块，不均匀强化（比缺乏血供的食管鳞癌强化明显），中心常伴坏死等。 疸、骨痛、咳嗽或神经系统等症状。 三、诊断与分期 （一）诊断与鉴别诊断 共识意见1：推荐常规实验室检查、（超声）胃镜检查及病理细胞学检查、颈部+胸部+腹部平扫及增强CT（有条件可行食管MRI平扫加动态增强检查）、颅脑平扫及增强MRI或CT检查、颈部超声、骨扫描检查等多种检查手段联合应用，推荐正电 子 发 射 计 算 机 断 层 扫 描（positron emissiontomog