妊娠期、分娩期及产间期镰状细胞病管理建议

核心观点

世界卫生组织（WHO）发布了关于妊娠期、分娩期和产褥期镰状细胞病管理的建议，旨在为全球范围内，特别是资源有限地区，改善镰状细胞病患者的妊娠结局。

镰状细胞病与妊娠

镰状细胞病是一种常见的遗传性血红蛋白病，全球约有770万人受其影响。该疾病在撒哈拉以南非洲地区尤为普遍，并在历史上疟疾肆虐的地区造成沉重的疾病负担。镰状细胞病与严重贫血、血管闭塞性危象、脑血管疾病、机会性感染和过早死亡相关。妊娠期，正常的生理变化可能会加剧镰状细胞病的病理生理变化，从而增加母体和新生儿的风险。镰状细胞病孕妇的母体死亡率是无镰状细胞病孕妇的4至11倍，在低收入国家甚至更高。

建议内容

指南提出了21项建议，涵盖药物管理、疼痛管理、液体管理、胎儿监测、分娩时机和方式以及产褥期管理等方面。

• 药物管理：建议对镰状细胞病孕妇进行叶酸补充，但对铁剂补充和疾病调节剂（如羟基脲）的使用应谨慎，并基于个体化评估和共享决策。
• 疼痛管理：建议对急性镰状细胞病相关疼痛的孕妇提供及时和最佳疼痛缓解，并制定个体化的疼痛管理计划。
• 液体管理：建议对住院治疗的镰状细胞病孕妇进行频繁的临床监测，以早期识别液体超负荷和肺水肿。
• 胎儿监测：建议对没有并发症的镰状细胞病孕妇进行生长/生物测量扫描，以识别胎儿生长受限，并对有并发症的孕妇提供个体化的强化胎儿监测。
• 分娩时机和方式：建议根据继续妊娠的益处和母体及新生儿并发症的风险，以及孕妇的观点和偏好，个体化地决定分娩时机。建议在没有医学或产科剖宫产指征的情况下，阴道分娩是首选。
• 产褥期管理：建议对产褥期和产后六周内的镰状细胞病妇女提供护理，包括管理和治疗镰状细胞病及其并发症、预防并发症（如血栓事件）、指导避孕方法、筛查新生儿镰状细胞病以及提供有关母乳喂养安全性的咨询。建议将镰状细胞病患者的护理整合到整个生命周期中，包括性保健和生殖健康护理，以及专门的疾病护理。

研究结论

由于缺乏直接关于干预措施有效性的经验证据，指南中的建议没有评估强度。相反，它们基于GDG对健康益处和危害的评估，并考虑了生理学理解、人权和社会文化可接受性、健康公平、平等和非歧视、社会影响、财务和经济考虑、可行性和卫生系统考虑以及妇女的观点和偏好。

研究意义

该指南为镰状细胞病患者的妊娠期护理提供了重要的指导，有助于减少母体和新生儿的发病率和死亡率，并改善全球范围内镰状细胞病患者的健康状况。