妊娠期、分娩期及产间期镰状细胞病管理建议
世界卫生组织关于妊娠期间、分娩期间及产间期的镰状细胞病管理建议 出版物题名与责任者项著录数据。题名与责任者项著录数据可查询 https://iris.who.int/。封面照片：镰状细胞病运动中的红细胞。Freepik AI图像生成器。© 世界卫生组织 2025销售、权利和许可。要购买世界卫生组织的出版物，请参见https://www.who.int/publications/ book-orders.要提交商业使用请求以及关于权利和许可的查询，请参阅https://www. who.int/copyright.许可证项下产生的任何争端相关的调解应按照世界知识产权组织的调解规则进行（http://www.wipo.int/amc/en/mediation/ rules/).第三方材料。如果您希望重用归第三方所有的材料，例如表格、图表或图像，您需要自行确定是否需要获得许可，并从版权持有人那里获得许可。作品中对任何第三方拥有的组件造成的侵权索赔风险完全由用户承担。根据本许可证条款，您可以出于非商业目的复制、重新分发和改编该作品，前提是该作品已恰当引用，如下所示。在任何使用本作品的情况下，不应暗示世界卫生组织（WHO）认可任何特定组织、产品或服务。不允许使用世界卫生组织的标志。如果您改编了该作品，则必须在相同或相当的条件下的Creative Commons许可证下许可您的工作。如果您创建了该作品的翻译，则应添加以下免责声明以及建议的引用：“该翻译并非由世界卫生组织（WHO）创建。WHO不负责该翻译的内容或准确性。英文原版应为有约束力的权威版本”。978-92-4-010912-4（电子版）978-92-4-010913-1（纸质版）世界卫生组织关于妊娠期、分娩期及产间期镰状细胞病管理的建议建议引用。世界卫生组织关于妊娠期、分娩期和产后妊娠间隔期镰状细胞病管理的建议。日内瓦：世界卫生组织；2025年。许可证：CC BY-NC-SA 3.0 IGO.提及特定公司或某些制造商的产品并不表示世卫组织优先推荐它们，而不是未提及的同类其他产品。除错误和遗漏外，专有产品的名称以首字母大写区分。通用免责声明。本出版物中所使用的设计称谓和材料呈现方式不表明世界卫生组织对本国、领土、城市或地区的法律地位，或其当局，或其边界或边界的划分有任何意见。地图上的虚线和虚线代表约略的边界线，可能尚未达成完全一致。保留部分权利。本作品根据国际组织知识共享署名-非商业性使用-相同方式共享 3.0 许可协议提供 (CC BY-NC-SA 3.0 IGO;https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/3.0/igo).世界卫生组织已采取一切合理措施核实本出版物中包含的信息。然而，已出版的材料正被分发，无论明示或暗示，均无任何担保。材料解释和使用的责任在于读者。在任何情况下，世界卫生组织均不对因其使用而造成的损害负责。 246传播和实施指南参考文献5 研究启示 391 引言 1内容致谢缩写和首字母缩略词执行摘要方法更新推荐附件1. 参与制定建议书的外部专家和世卫组织工作人员附件2. 用于决策的优先成果2.1 指南的贡献者42.2 证据识别与检索62.3 证据的质量评估与分级72.4 推荐的制定82.5 利益申报管理92.6 在GDG会议中的决策102.7 文档准备和同行评审104.1 传播与评价354.2 实现考虑364.3 对护理组织和资源的预期影响374.4 监控和评估实施指南383 推荐与支持证据113.1 建议111.1 背景11.2 理由和目标21.3 目标受众21.4 建议 适用范围31.5 受建议影响的人数3引言Ⅷ目标受众ix指南开发方法ix支撑建议的考量因素x推荐xii附件3。GDG成员申报利益摘要和管理47网络附录，https://doi.org/10.2471/B09416 51白皮书https://who.canto.global/b/LIVKQ 51 3540414552 致谢世界卫生组织向作为指南制定组（GDG）成员的博塞德·阿福拉比（拉各斯大学主席，尼日利亚拉各斯）、塔米玛·阿尔杜盖希（苏丹卡布斯大学医院，阿曼马斯喀特）、欧根妮亚·维克多·阿萨雷（加纳临床遗传学研究所/科莱-布教学医院，加纳阿克拉）、莫尼卡·阿桑尼（西印度大学莫纳校区，牙买加）、奥丘瓦·巴巴（拉各斯大学，尼日利亚拉各斯）、莉亚·基伦加·贝（非洲镰刀细胞组织，肯尼亚内罗毕）、哈丽特·比隆吉（人口委员会，肯尼亚内罗毕）、罗多夫洛·坎萨多（圣保罗圣卡萨医学院，巴西圣保罗）、约翰·埃希里（亚利桑那大学，美国亚利桑那州）、劳雷·约瑟夫（尼克尔-儿童医院生物治疗科，法国巴黎）、伊萨克·奥达梅（多伦多儿童医院，加拿大多伦多）、尤金·奥滕-蒂姆（伦敦国王学院，英国大不列颠及北爱尔兰联合王国）和温迪·波洛克（莫纳什大学，澳大利亚墨尔本）表示诚挚的感谢；向外部评审组成员的金娅·马利诺夫斯基（多伦多 Mount Sinai 医院，加拿大多伦多）、贝莎·马塞科（马拉维伦敦惠康计划，马拉维布兰太尔）、巴巴萨·奥库萨尼亚（拉各斯大学，尼日利亚拉各斯）和莉迪亚·佩克（约翰霍普金斯医学院，美国巴尔的摩）表示诚挚的感谢。世界卫生组织（WHO）性爱与生殖健康与研究部以及孕产妇、新生儿、儿童和青少年健康部对许多个人和组织为该指南做出的贡献表示诚挚感谢。该指南的制定工作由世界卫生组织性爱与生殖健康与研究部发起。世卫组织的顾问、指南方法论专家詹·拉姆森和米法尼·威廉姆斯协调了证据综合技术准备活动。世界卫生组织性爱与生殖健康与研究部的周多里斯管理了指南制定过程。世卫组织承认世卫组织指导小组成员的重要贡献，指导小组成员包括来自孕产妇、新生儿、儿童和青少年健康与老龄化司的代表（艾亚莎·德科斯塔，米拉·乌帕迪亚），非传染性疾病司的代表（普雷博·巴拉诺，罗伯特·奥蒂斯·塞克雷拉），营养与食品安全司的代表（玛丽亚·尼维·加西亚·卡萨尔，丽莎·罗杰斯），以及性与生殖健康与研究司的代表（玛丽亚·巴拉克斯·埃切戈伊姆贝里，多丽丝·陈，奥卢菲米·奥拉达普）。 凯莉·巴伯、莎拉·布多瓦、拉龙·布朗、苏·唐恩、肯尼斯·芬莱森、亚内芙·冯格、南佩特·贾姆帕通、阿皮瓦特·容贾卡普恩、珍妮·容、皮萨克·伦比甘农、切塔·南玛贾鲁斯、波贾伊·帕坦尼图姆、贝丝·皮内尔斯、詹·素索恩维特和泰姆泰姆·瓦迪ー是证据综合组的成员，该组负责对科学证据进行综合和质量评估。詹·拉姆森和米凡妮·威廉姆斯起草了证据至决策框架和最终指南文件，在文件被世界卫生组织指导小组和GDG的其他成员审查之前，得到了多丽丝·周的大量输入。我们也感谢世卫组织区域办事处工作人员的支持，包括布雷默·德·穆西奥、帕布罗·杜兰、卡拉玛·戈尔布祖里、C·阿诺玛·贾亚提拉卡、久保田修悟、奥列格·库兹缅科、普里亚·曼纳瓦和勒奥波德·韦德拉戈。特别感谢在此更新中使用的系统评价作者们提供的协助和合作。感谢彼得·奥卢梅塞（医务官员）和安德烈亚·博斯曼（诊断、药物和抗药性部门负责人）从全球疟疾项目对叶酸补充讨论的贡献。我们承认在技术磋商会上，以下代表不同组织的观察员：黛安娜·拉马沙乌斯凯特、阿卡尼涅·埃塞梅·伯纳德·乌博姆（国际妇产科学联盟 [FIGO]）、妮塔·拉达克里希南（国际儿科协会 [IPA]）、米歇尔·法默（非传染性疾病联盟）、梅里迪思·米库利奇（美国国际开发署 [USAID]）和劳尔·贝梅霍（联合国儿童基金会 [UNICEF]）。世界卫生组织承认这项工作得到了联合国开发计划署（UNDP）/联合国人口基金（UNFPA）/联合国儿童基金会（UNICEF）/世界卫生组织/世界银行人类生殖研究、发展与培训专项计划（HRP）；全球非传染性疾病平台以及美国国际开发署（2025年1月之前获得的支持）的资金支持。资助机构的观点并未影响本指南的内容。外部审查组在世卫组织发布批准前审查了最终指南。我们感谢 A. Kinga Malinowski（加拿大多伦多Mount Sinai医院）、Bertha Maseko（马拉维Blantyre的马拉维利物浦Wellcome项目）、Babasola Okusanya（尼日利亚拉各斯的拉各斯大学）和Lydia Pecker（美国巴尔的摩约翰霍普金斯医学院）的贡献。 执行摘要引言SCD与严重贫血、血管阻塞性危象、脑血管疾病、机会性感染和过早死亡相关，参见图1（3此外，对于SCD患者，生活质量显著降低，抑郁很常见（）。4对镰刀型细胞病（SCD）患者来说，许多传染病，如肺炎球菌病，比非镰刀型细胞病患者更危险（）。5).目前尚无世界卫生组织（WHO）关于孕妇镰状细胞病（SCD）管理的指南。在一项现有指南的综述中2，发现了五份讨论孕期镰状细胞病的指南，均来自高收入国家（HICs），其中四份是基于共识而非证据的系统回顾。鉴于镰状细胞病的疾病负担是全球性的，病例多发生在低收入和中等收入国家（LMICs），因此需要适用于这些环境的指南。随着镰状细胞病治疗手段的进步，婴儿和儿童死亡率下降，患有此疾病的达到生育年龄的人数增加。患病的女性怀孕1与SCD相关联的是不良结局发生率的增加（见图1）。患有SCD的妇女的孕产妇死亡率是无SCD者的4至11倍（3,6,7母亲死亡率在低收入国家（LICs）甚至更高（）。7其他妊娠并发症在患有镰状细胞病的女性中增加，包括先兆子痫、死产、早产和小于胎龄儿(8).1 “妇女”一词在本文件中用于指代所有自认为妇女身份的人，无论出生时被指定的性别如何，但也承认存在其他性别多元化的个体，他们不认同为妇女，但具有生殖能力。其目的不是要排除他们的经历，而是反映了当前缺乏识别和/或反映性别多元化个体具体经历的数据。2 RamsonJ, Williams MJ. 优先考虑非传染性疾病围产期妇女护理世界卫生组织建议发展中的主题领域，未发表。镰状细胞病（SCD）是一组由血红蛋白β亚基基因突变引起的常染色体隐性血红蛋白病（1). 它是一种世界范围内的常见遗传病，影响着774万人(2).镰状细胞病在撒哈拉以南非洲地区高发，并在非洲其他历史上疟疾流行地区、中东、加勒比地区和南亚地区造成严重的疾病负担。镰状细胞病也影响许多其他国家的人（2在2000年至2021年期间，全球患有SCD的人数增加了41.4%（2). 目标受众指南开发方法从头开始系统评价被用于为优先问题准备证据概况。采用分级建议评估、制定与评价（GRADE）和定性研究质量评价中的证据置信度（GRADE-CERQual）方法，分别评估所识别的科学证据的质量，这些证据为建议提供了支撑。GRADE证据-决策（EtD）框架——一个包含干预效果、价值观、资源利用、公平与人权、可接受性和可行性标准的证据-决策工具——被用于指导指南制定组（GDG）制定建议。GDG由一组国际专家组成，并于2023年5月30日至31日、12月12日至13日、2024年10月8日至9日以及11月26日至27日召集，以审议这些建议。本指南的开发遵循了所述流程世卫组织指南制定手册成果； (ii) 获取证据； (iii) 评估和综合证据； (iv) 制定建议； 以及 (v) 计划建议的分发、实施、影响评估和未来更新。本指南的主要受众是负责制定国家和地方卫生保健方案和政策医疗卫生保健提供者，以及妇女儿童卫生项目的管理者，以及所有环境中的政策制定者。本指南也将对直接为孕妇和分娩妇女提供护理的人员有用，例如产科医生、助产士、护士和全科医生。最后，本指南中的信息将有助于制定卫生工作者的岗前和在岗培训的临床工具，以及加强卫生系统建设的工作，以提升其临床护理服务能力。 (9). 该指南的开发遵循以下步骤： (i) 确定优先问题和 支撑建议的考量因素• 鉴于研究表明女性重视积极的分娩体验，世界卫生组织也强调，孕产妇的产前护理经历至关重要，而不仅仅是常规临床实践提供的补充。15). 尽管 SCD 妇女在怀孕期间可能面临更高的风险，但仍需以个人妇女的价值观和偏好为中心，并在有效管理这些风险的同时，促进尽可能积极的生
